极目新闻记者刘迅

通讯员吕惠宋蒙

姓名：周红梅

职务：武汉亚洲心脏病医院先心病中心病区主任、主任医师；中国医师协会肺高压规范化诊疗基地执行主任，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟理事会理事。

擅长：儿童心脏病管理经验丰富，包括各类复杂婴幼儿先天性心脏病、严重肺高压先心病等，对各类肺高压、肺高压危重症以及急慢性肺栓塞管理治疗有丰富的经验。

坐诊时间：周一全天、周二下午

您见过蓝嘴唇吗？很多人会想到电影《阿凡达》中的科幻人物造型。其实在我们的生活中也有“蓝嘴唇”，这是因为患了一种非常凶险的疾病——肺动脉高压。

5月5日是“世界肺动脉高压日”，武汉亚洲心脏病医院先心病中心病区主任周红梅做客“市民有约·楚天名医大讲堂”，和大家分享如何远离肺动脉高压。

它是“心肺血管系统的癌症”

“提起肺动脉高压，大家可能比较陌生。”周红梅解释，这是一种非常严重的心肺血管疾病，会导致心力衰竭甚至死亡，被称为“心肺血管系统的癌症”。

由于肺血管的管腔变窄、压力增高，右心室负担加大，慢慢地右心变得肥大、右心功能不全，导致人长期处于缺氧状态，手指、嘴唇呈现蓝紫色，所以“蓝嘴唇”成了他们的代名词。如果不尽早干预治疗，严重的可导致心脏衰竭、危及生命。

周红梅介绍，她曾接诊一位39岁的女性患者，因心脏上的“洞”——动脉导管未闭导致了肺动脉高压，她严重时呼吸急促、全身乏力、嘴唇和手指发紫，还出现恶心、呕吐，经过亚心团队4年的规范治疗，高压从重度回到了轻度。

“肺动脉高压有200多种病因，除了先天性心脏病外，呼吸系统疾病、结缔组织疾病、血液系统疾病等都可能引发肺动脉高压。”周红梅表示，肺动脉高压有一定的遗传性，并有发病年龄逐代超前和病情症状逐代加剧的现象，而且大多数患者在30岁前出现首发症状，以女性患者较多。据统计，特发性肺动脉高压若未及时发现和诊治，50%的患者平均生存时间只有2.8年。

血压计无法测出肺动脉高压

应对肺动脉高压最重要的是早期诊断。“但从临床接诊情况来看，不少患者一确诊就已经到了中晚期。”周红梅介绍，我国对肺动脉高压的认识比较滞后，早期症状如气喘、呼吸困难等容易与呼吸系统的疾病混淆，常被人忽视甚至误诊。到了中晚期，患者会出现胸痛、咳嗽咯血、晕厥，甚至还会出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸腔积液等，此时，患者的生活往往无法自理，需家人照顾。

肺动脉高压诊疗常常需要涉及多个学科，很多患者在确诊过程中就已经失去最佳治疗时机。因此，作为一种容易误诊、漏诊而且进展性很高的疾病，提升肺动脉高压的疾病认知非常重要。

如何早期诊断呢？周红梅解释，常规的血压计无法测量出肺动脉高压，主要以心脏超声检查发现病情，再通过右心导管检查来精确测量肺动脉压力，“在静息状态下，通过右心导管测得平均肺动脉压力大于20毫米汞柱，就可以诊断为肺动脉高压了。”

肺动脉高压不再是不治之症

近年来，随着治疗理念的改变、治疗方法的更迭，再加上国家医保政策的支持，肺动脉高压不再是不治之症，患者的生存状态已然得到改善，并向着良好的方向发展。

作为国内最早一批涉及肺动脉高压领域研究的专家，周红梅于2013年推动并成立了肺动脉高压门诊，带着患者开启规范化治疗，从高危状态到低危状态，甚至到临床治愈，患者一步步重启生活。

她介绍，近十年来，随着国内外的深入研究，诊断评价手段越来越先进，不少患者在早期得到诊断和治疗。目前，十余种治疗肺动脉高压的靶向药物已上市，其中6种已经被纳入医保，还有不少国产药物面市，患者的经济负担大幅减轻，再加上新的治疗手段的出现，如经皮肺动脉去神经手术，对患者来说又多了一种治疗新武器。

“早筛早治是延长患者生命的关键。”周红梅提醒，育龄期女性尤其需要注意早期预警症状，以期早期发现肺动脉高压，并做遗传学咨询、筛查，以达到优生优育；对于发现先心病的孩子，家长们一旦发现病情要定期检查或及时治疗，避免延误手术时机。有数据显示，未接受治疗的先心病患儿中大约有10%～30%会发生肺动脉高压，年龄每增长1岁，肺动脉高压的发病率增加1.014倍，若先心病肺高压发展为晚期严重的艾森曼格综合征，5年死亡率达23.3%。

“肺动脉高压是一个进展性疾病，治疗更是一个长期的过程。”周红梅表示，希望未来有更多的社会力量能加入进来，共同努力提升疾病的认知度和治疗水平，提高肺动脉高压患者的长期生存率和生存质量，减少遗憾的发生。